一步到位:「肾小管性酸中毒」的诊治

该疾病的致病谱广泛，常见病因包括自身免疫性疾病（如干燥综合征）、慢性肾脏疾病、药物中毒、遗传性疾病等。生化特点以高氯性代谢性酸中毒、反常性碱性尿为主。根据肾小管损伤部位及发病机制不同，RTA分为I型、II型、III型（混合型）和IV型（高钾血症型）。Ⅰ型为远端肾小管泌H+障碍、Ⅱ型为近端肾小管碳酸氢根（HCO3-）重吸收障碍、Ⅳ型为绝对或相对醛固酮缺乏，导致远端肾小管功能异常导致肾脏排泄氢离子和钾离子能力均降低。III型既有远端肾小管泌H+障碍，也有近端肾小管碳酸氢根（HCO3-）重吸收障碍。Ⅱ型RTA 通常以Fanconi综合征的一部分为表现而发生。

1.有无肌无力，麻痹。

2.注意询问有无肾结石、肾钙质沉着、佝偻病、骨软化、肾衰竭病史。

3.有无发育停滞。

4.有无骨痛。

5.注意询问有无夜尿增多。

1.注意患者肌力。

2.心率、心律。

3.全身骨骼检查。

1.血电解质、肾功能

所有类型的肾小管性酸中毒均表现为高血氯性酸中毒。远端肾小管酸化功能障碍（Ⅰ型）、近端肾小管碳酸氢根（HCO3-）重吸收障碍（Ⅱ型）或远端肾小管功能异常导致肾脏排泄氢离子和钾离子能力均降低（Ⅳ型）都可引起的代谢性酸中毒。慢性腹泻也是高氯性酸中毒的常见原因，必须注意排除。

Ⅰ型和Ⅱ型血钾降低，Ⅳ型血钾增高。

2.尿PH

Ⅰ型尿PH＞5.5，Ⅱ型、Ⅳ型尿PH常＜5.5。

3.泌尿系彩超

Ⅰ型可有肾结石。Ⅱ型、Ⅳ型无肾结石。

RTA患者共同的临床特点为血氯增高、低血钾（部分类型有高血钾）、酸中毒、碱性尿、肾脏鱼子样结石。因此，对低血钾乏力或软瘫、多尿、高血氯性酸中毒伴尿pH值升高(＞6.0)者，都应警惕RTA，进行相应的实验室检查排除或确定诊断。

1.Ⅰ型RTA诊断依据

（1）高氯性正常AG代谢性酸中毒。

（2）低血钾。

（3）尿PH＞5.5。

（4）临床上肾结石肾钙化多见（尿钙常升高）。

2.Ⅱ型RTA诊断依据

（1）高氯性正常AG代谢性酸中毒。

（2）低血钾。

（3）尿PH<5.5。

（4）静脉碳酸氢钠后，HCO3- 排泄分数＞10%-15%。

3.III型RTA诊断依据

兼有I型和II型的临床特征，尿可滴定酸值及铵排出量减少。

4.Ⅳ型RTA诊断依据

（1）高氯性正常AG代谢性酸中毒。

（2）高血钾。

（3）尿PH＜5.5。

5.应与维生素D相关性佝偻病/骨软化、慢性代谢性酸中毒、Dent病、慢性肾衰竭、肾上腺皮质功能减退症、醛固酮缺乏症、假性醛固酮缺乏症等鉴别。

发病的控制或完全缓解，是RTA治疗的决定性因素之一。对于类风湿性关节炎合并RTA，类风湿性关节炎的治疗以非甾体抗炎药为主；对于干燥综合征、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮、血管炎等免疫性疾病合并RTA，一般主张应用激素和(或)免疫抑制剂(皮质激素无效者，可试用免疫抑制剂)，既可以治疗RTA又能延缓免疫性疾病的进展。

1.Ⅰ型RTA治疗

（1）补碱

早期Ⅰ型RTA，碳酸氢钠1-3mmol/kg/d，1g NaHCO3-约等于12mmol HCO3-，分次给药常可纠正酸中毒、低血钾，维持生长，预防骨病。通常枸橼酸比碳酸氢钠更易耐受，根据低钾血症程度选择枸橼酸钾或枸橼酸钠。Shohl溶液（枸橼酸140g，枸橼酸钠98g，加水至1000ml）。

处方：Shohl溶液 20-30ml tidpo。

用药指导：用药中注意监测血气、血二氧化碳结合力、血钾、24h尿钙。

（2）补液

Ⅰ型RTA出现肾结石时，需大量液体摄入和足够碱恢复正常酸碱平衡，减少尿钙，抑制新的结石形成。

2.Ⅱ型RTA

（1）补碱

由于Ⅱ型RTA尿大量排泄碳酸氢盐，通常补碱量要大，5-15mmol/kg/d，酸中毒常难纠正。可选择碳酸氢钠、Shohl溶液、含钾Shohl溶液，分次口服。

（2）补钾

Ⅱ型RTA通常需补钾。选择含钾枸橼酸溶液。与Ⅰ型RTA不同，经补碱治疗酸中毒改善，需增加补钾量。

（3）氢氯噻嗪

常规补碱后碱血症仍难以纠正时，可加用氢氯噻嗪片，理论上可增加近端小管碳酸氢钠重吸收，但可使钾丢失增加，服用该药时应增加钾的补充。

3．Ⅳ型RTA

（1）纠正高钾血症

高钾抑制氨代谢，使铵分泌减少，导致酸中毒。纠正高钾使铵分泌正常，较大程度上缓解酸中毒。应停用保钾药物。患者应低钾饮食。

（2 氟氢可的松

高钾原因是醛固酮缺乏。应予氟氢可的松替代治疗。

处方：氟氢可的松片 0.1-0.5mg Qd po。

用药说明：用药中注意监测血钾

（3）利尿剂

醛固酮抵抗患者，应同时给予呋塞米或其他袢利尿剂。

处方：呋塞米片 20mg Qd po。

用药说明：用药中应自由钠盐摄入，注意监测血钾。